Heterogenność b różnicowania limfocytów w ciężkim zespole niedoboru odporności.

Oceniano różnicowanie limfocytów B indukowane przez mitochondria B in vitro w komórkach wydzielających blaszki wydzielające przeciwciała (PFC) u dziewięciu pacjentów z ciężkim złożonym niedoborem odporności o zmiennych proporcjach krążących limfocytów B. Podczas hodowania osobno jednojądrzaste komórki krwi obwodowej nie reagowały na stymulację mitogenem szkarłatu u żadnego pacjenta. W obecności napromieniowanych alogenicznych komórek T jako pomocników, jednak odpowiedzi PFC były wywoływane w hodowlach limfocytów z krwi obwodowej i / lub szpiku kostnego u niektórych pacjentów. U jednego z tych pacjentów wyniki allogenicznych eksperymentów na wspólnej hodowli wskazywały na genetycznie ograniczone komórki supresorowe. U jednego pacjenta z niedoborem enzymu deaminazy adenozyny, PFC wytwarzano w hodowlach limfocytów szpiku kostnego tylko wtedy, gdy były one uzupełnione egzogenną deaminazą adenozynową i alogenicznymi komórkami pomocniczymi. Równoległe badanie różnicowania limfocytów T in vitro przeprowadzone w frakcjonowanych komórkach szpiku kostnego sugerowało zatrzymanie różnicowania na różnych etapach wzdłuż szlaku różnicowania. U dwóch pacjentów z dowodami funkcjonalnych prekursorów komórek B, niedobory funkcji limfocytów pomocniczych można przypisać defektom różnicowania na poziomie komórek macierzystych w jednym i grasicy w drugim. Zgłoszone tu wyniki dodatkowo potwierdzają heterogenność ciężkich złożonych zespołów niedoboru odporności.
[więcej w: rumień brzeżny, przetrwałe migotanie przedsionków, rak plaskonablonkowy ]