Nieorganiczny pirofosforan w osoczu u osób zdrowych oraz u pacjentów z hipofosfatazją, osteogenezą niedoskonałości i innymi zaburzeniami kości

Opracowano metodę rozcieńczania izotopowego, wykorzystującą pirofosforan znakowany 32P, do pomiaru nieorganicznego pirofosforanu (PP1) w ludzkim osoczu. Specyficzność metody była lepsza niż 90%, co oceniono na podstawie wzorców elucji podczas chromatografii jonowymiennej, metodą chromatografii papierowej i inkubacji z nieorganiczną pirofosfatazą. Granice ufności 99% dla pojedynczego oszacowania osoczowego PP1 wynosiły około 13%. Nie było różnic w PP1 w osoczu między mężczyznami i kobietami, ale wartości u młodych ludzi (0-15 lat) były nieco wyższe niż u osób starszych. Średnie stężenie (. SE) PP1 w osoczu 73 mężczyzn i kobiet wynosiło 3,50. 0,11. Moli / litr (0,217. 0,007. G P / ml), a normalny zakres (99% wartości granicznych) wynosił 1,19-5,65. Moli. / litr (0,074-0,350 .g P / ml). Sugerowano, że PP1 może być ważny w metabolizmie wapnia, ponieważ PP1 może zapobiegać strącaniu fosforanów wapnia in vitro i in vivo, i może spowolnić tempo, w jakim kryształy hydroksyapatytu rosną i rozpuszczają się. Osoczę PP1 mierzono zatem w kilku zaburzeniach kości. Normalne wartości stwierdzono w osteogenesis imperfecta, osteopetrosis,. Acute. osteoporoza i pierwotna nadczynność przytarczyc. Osocze PP1 było niezmiennie hodowane w hipofosfatazji. Nadmiar PP1 w osoczu może być przyczyną wadliwej mineralizacji w hipofosfatazji, a funkcja alkalicznej fosfatazy w kości może działać jako pirofosfataza w miejscach osadzania wapnia.
[przypisy: rodnik hydroksylowy, przewlekły nieżyt nosa krzyżówka, obroża foresto allegro ]